Нейрогенные повреждения скелетных мышц

Нейрогенные повреждения скелетных мышц возникают при сдавлении или перерезке двигательных нервных стволов, гибели мотонейронов черепных и спинальных центров в результате ишемии, поражении нейротропными ядами, инфицировании нейротропными цито-литическими вирусами. При любом виде повреждения мотонейронов или их аксонов прекращается ретро- и ортоградный транспорт ак-соплазмы, скелетная мышца лишается функционального и трофического нервного влияния в связи с выключением доставки квантов нейромедиатора и нейротрофических материалов через мионевральный синапс. Денервация ведет к замедлению и ослаблению сокращений быстрых и медленных мышц и к исчезновению различий в их энзиматической активности. В денервированных мышцах уменьшаются величина мышечных волокон, амплитуда одиночных сокращений и тетанического напряжения; уменьшаются также величина ПД и скорость их проведения по сарколемме. Динамика нарушений функции и структуры скелетной мышцы, например при механическом разрушении двигательного нервного ствола, имеет четко очерченные стадии. В течение первых 10—12 ч после перерезки нерва возникает резкое повышение частоты МПКП, спустя 2—3 ч генерация МПКП полностью прекращается, в волокнах периферического конца перерезанного нерва замедляется проведение электрических импульсов, вызываемых электрической стимуляцией. В последующие 12 ч происходит распад нервных волокон и концевых пластинок на фрагменты, терминали аксонов поглощаются леммоцитами, которые затем формируют контакты с постсинаптическими мембранами мышечных волокон. С этого момента включаются механизмы денервационных процессов в мышце. В быстрых гликолитических мышечных волокнах растормаживается продукция ферментов, участвующих в аэробном обмене, что служит причиной повышения потребности в кислороде и усиления дыхания при одновременном угнетении анаэробного гликолиза. В этот период ускоряется обновление фосфорных соединений, уменьшается расщепление креатинфосфата, до 3 % от нормы снижается активность холинацилтрансферазы, до 2 % от нормы угнетается синтез ацетилхолина, возрастает активность ложной холинэсте-разы. Нарушения обмена веществ существенно отражаются на функциональном состоянии мышечных волокон — повышается проницаемость для К+ в состоянии покоя, уменьшается число нормальных натриевых каналов, появляется популяция медленных натриевых каналов, устойчивых к тетродотоксину. Резко повышается чувствительность Na+— К+-АТФазы к экзогенному ацетилхолину, появляются спонтанные фибрилляционные ПД, изменяются пассивные электрические свойства сарколемы — возрастают входное электрическое сопротивление и емкость плазматической мембраны, и она приобретает способность уменьшать уровень поляризации при механических воздействиях на мышечное волокно. Наряду с усилением синтеза ферментов при денервации возрастает продукция поли- и олигопептидных цепей в саркоплазматической сети; в аппарате Гольджи активируются синтез и накопление холинорецепто-ров, которые затем транспортируются в саркоплазму и встраиваются в сарколемму. Повышение плотности холинорецепторов во внесинаптической области сенсибилизирует мышечное волокно. Оно начинает реагировать на допороговые концентрации ацетилхолина, циркулирующего в жидких средах организма, несмотря на значительное уменьшение содержания ацетилхолина в саркоплазме. Такая парадоксальная чувствительность, возможно, связана с уменьшением деградации холинорецепторов в лизосомах. Изменение обмена и функционального состояния мышечных волокон сочетаются с увеличением размеров везикул саркоплазматической сети и содержанием свободного кальция в саркоплазме. В этих условиях замедляются и ослабляются вызванные сокращения мышечного волокна. С другой стороны, снижение синтеза и концентрации РНК, уменьшение синтеза белка при отсутствии изменений содержания ДНК приводит к выраженной атрофии мышечных волокон в пределах 40 сут после перерезки нерва. Атрофия мышечных волокон сопровождается перемещением филамен-тов с периферии фибрилл в интерфибриллярное пространство, где они расщепляются при участии лизосом; при этом центр фибрилл остается сохранным. В медленных окислительных волокнах при денервации угнетается активность ключевых ферментов цикла трикарбоновых кислот, цитохромоксидазы, снижается сопряженность и эффективность окислительного фосфорилирования, резко снижается окислительное расщепление жирных кислот. Одновременно возрастает активность гл ю козо - 6- фосфатдегидрогеназы, каталазы, усиливается анаэробный гликолиз и уменьшается продукция макроэргов. В денервиро-ванных мышечных волокнах повышается также активность протеолитических энзимов, ускоряется деградация белков и снижается их содержание. Последнее сопровождается быстрым развитием изменений структуры актина и миозина, избирательным снижением концентрации легких цепей миозина, незначительным уменьшением или увеличением размеров мышечного волокна, ускорением и усилением его вызванных сокращений. Несмотря на общее снижение концентрации белков, в денервированном мышечном волокне происходит накопление свободных рибосом и агранулярной сети в периферических отделах саркоплазмы. Это создает благоприятные условия для транспорта холинорецепторов из аппарата Гольджи и встраивания во внесинаптических областях многочисленных холинорецепторов с периодом полураспада до 38 ч (вместо 12—13 сут в норме). Высокая плотность холинорецепторов обусловливает сенсибилизацию мышечных волокон к циркулирующему в крови ацетилхолину. Атрофия денервированных мышечных волокон наступает в пределах 100—120 сут после повреждения нервного ствола. Наряду с развитием атрофии в денервированных мышцах увеличивается размер клеток-сателлитов, которые уже через 2—3 нед формируют незрелые мышечные волокна.

общий анализ крови показатели

Если денервация скелетной мышцы происходит только в результате селективного повреждения передних корешков спинного мозга, то сохранившиеся афферентные структуры сильно изменяют свои функциональные свойства. По мере развития денервационного синдрома изменяются вязко-эластические свойства интрафузальных мышечных волокон, повышается проницаемость сенсорной мембраны для ионов Na+, возрастает чувствительность мышечных веретен к растяжению, что проявляется в резком усилении динамического (начало растяжения) и статического (стационарное растяжение) ответов первичных окончаний. Наряду с этим возрастает спонтанная электрическая активность чувствительных нервных окончаний в денервированной мышце.

Диагностика врожденной недостаточности иммунной системы общий анализ крови.